La pancréatite auto-immune de type 1 (PAI type 1) est la manifestation pancréatique d’une maladie systémique à IgG4 appelée maladie fibrosclérosante à IgG4. Cette maladie, récemment individualisée, se manifeste par l’atteinte de différents organes avec une élévation des IgG4 sériques et des caractéristiques histologiques communes : un infiltrat lymphocytaire dense à IgG4+ associé à une fibrose mutilante et des veinulites. Le pancréas est un des organes le plus fréquemment touché. Comme il est parfois difficile d’obtenir des prélèvements biopsiques pancréatiques adaptés, le diagnostic de PAI de type 1 est fondé sur une combinaison de critères cliniques, morphologiques, histologiques et sérologiques. En cas de forme pseudotumorale, il est parfois difficile de faire la distinction entre PAI et cancer. Compte tenu de la très bonne réponse de la PAI aux corticoïdes, un diagnostic de PAI permettrait d’éviter une laparotomie ou une résection pancréatique inutile. Nous rapportons ici un exemple d’une résection chirurgicale de type duodénopancréatectomie céphalique chez un patient suspect d’être atteint d’adénocarcinome pancréatique et pour lequel le diagnostic final de PAI de type 1 a été retenu.

Type 1 auto-immune pancreatitis (type 1 AIP) is the pancreatic manifestation of IgG4-related systemic disease (IgG4-RD). This disease has recently been individualized and is characterized by elevated serum IgG4 levels and extrapancreatic lesions with common histologic characteristic: dense infiltration of lymphocytes, IgG4-positive plasma cells and storiforme fibrosis. Obliterative phlebitis is frequently detected. The pancreas is frequently involved in this disease. As approach to the pancreas for histological examination is generally difficult, AIP is diagnosed using a combination of clinical, serological, morphological and histopathological features. In pseudotumoral cases, AIP can be misdiagnosed as pancreatic cancer. Since AIP responds dramatically to steroid therapy, accurate diagnosis of AIP can avoid unnecessary laparotomy or pancreatic resection. We report here a case of a patient who underwent surgery for presumed pancreatic cancer. The final diagnosis was type 1 AIP.